El temblor es, uno de los trastornos del movimiento más frecuentes. Aunque su diagnóstico es aparentemente sencillo, es necesario diferenciarlo de otros movimientos que, en ocasiones, lo simulan. Puede formar parte de diferentes síndromes con variadas etiologías, abarcando desde entidades benignas hasta patologías graves. Por ello, es imprescindible conocer bien su semiología clínica y los pasos que se deben seguir para un diagnóstico escalonado. La clasificación de los síndromes tremóricos propuesta por la Movement Disorder Society en 1998, actualizada en 2018, ha supuesto un importante avance en este sentido. En esta última década se ha progresado en el conocimiento de la epidemiología, genética, neuropatología y fisiopatología del temblor esencial y otros síndromes tremóricos. Sin embargo, en cuanto a investigación terapéutica, son todavía escasos los ensayos clínicos controlados, y sería necesario desarrollar nuevos agentes farmacológicos. La cirugía funcional sobre el núcleo ventral intermedio del tálamo y área subtalámica posterior es una de las terapias más eficaces para diferentes formas de temblor, si bien su indicación está restringida para pacientes seleccionados.