Master en Trastornos del Movimiento

Las mioclonías se pueden definir como movimientos involuntarios bruscos y de corta duración generados en el sistema nervioso central. Su característica fundamental es la brusquedad. Las mioclonías pueden ser la manifestación de una extensa variedad de condiciones patológicas con topografías lesionales y con mecanismos fisiopatológicos diversos. Se distinguen cuatro tipos fisiopatológicos fundamentales: mioclonías corticales, subcorticales, corticosubcorticales y espinales. La etiología de la mioclonías corticales, al igual que el resto de las mioclonías, es muy diversa. Tienen una mejor respuesta terapéutica que el resto de las mioclonías. Las mioclonías corticales neurofisiológicamente se caracterizan por la existencia de un potencial cortical que precede la sacudida mioclónica y por potenciales evocados somatosensoriales de gran amplitud. El resto de las mioclonías no presentan estas características fisiológicas. Las mioclonías reticulares y propioespinales tienen un patrón de la propagación electromiográfico típico. En las mioclonías reticulares, los músculos de pares craneales topográficamente bajos se activan antes que los músculos de pares craneales altos, ya que están más cercanos a la formación reticular bulbar, donde se origina la descarga patológica. Finalmente, se activan los músculos de la extremidad superior e inferior, siguiendo un patrón rostrocaudal. En las mioclonías propioespinales, los músculos que se activan primero son aquéllos dependientes del segmento medular, donde se origina la descarga y, posteriormente, ordenadamente lo hacen los más alejados. Otras mioclonías, como las espinales o velopalatinas, se caracterizan por su ritmicidad lenta. Todos estos aspectos se revisan con detalle en este capítulo.