29. Clasificación de las Coreas

El término corea sirve para describir un tipo de movimiento anormal, un síndrome y una enfermedad. Los movimientos anormales coreicos se caracterizan por ser amplios, afectar sin un patrón determinado a la musculatura axial y a la de las extremidades. Esto conlleva a grados variables de discapacidad y a sufrir caídas frecuentes. Las enfermedades que causan corea se pueden dividir en aquéllas con carga genética y en las que son adquiridas. El paradigma de enfermedad coreica es la de Huntington, caracterizada por una tríada de sintomatología: motora, cognitiva y neuropsiquiátrica. Irremediablemente, los enfermos terminan con grados variables de demencia. Es una enfermedad de trasmisión autosómica dominante de la que se conoce que, antes de las manifestaciones motoras, existen cambios cognitivos y estructurales, sobre todo del núcleo caudado, que podrían convertirse en nuevos biomarcadores.

30. Etiologia, fisiopatologia y tratamiento de la hemicorea-balismo

El hemicorea-balismo (HB-HC) es un síndrome clínico de movimientos involuntarios que involucran un lado del cuerpo. Es una entidad rara, con una incidencia de 1 en 500.000 personas en la población general. La presencia de hemicorea-balismo nos lleva a sospechar un cuadro sintomático. A diferencia de lo que se pensaba hace años, no se caracteriza por una lesión localizada específicamente en el núcleo subtalámico, pero sí por algunas lesiones focales aisladas o combinadas en estructuras como el núcleo caudado, el putamen, el tálamo, el núcleo subtalámico o sus conexiones, cuya causa más frecuente es de origen vascular. La segunda causa es la hiperglucemia no cetósica. De acuerdo con el modelo clásico de los ganglios basales, el hemicorea-balismo se debe a la disminución de la actividad de la vía glutamatérgica en el núcleo subtalámico y el globo pálido interno.  Esto podría resultar de una lesión en el putamen que produce una reducción de la actividad inhibitoria en la proyección del estriado hacia el globo pálido externo y un aumento de la actividad del globo pálido externo, lo que lleva a la inhibición mayor del núcleo subtalámico y la consecuente hipoactividad del globo pálido interno.  Como resultado, habría una reducción de la actividad inhibidora sobre el tálamo y un aumento de la activación cortical. En una lesión del núcleo subtalámico podría producirse el mismo mecanismo. Para el diagnóstico, es importante un examen de neuroimagen, donde se puede detectar la topografía de la lesión y sus características. El tratamiento se hace en relación con la etiología, y el pronóstico varía dependiendo de ésta.