Master en Trastornos del MovimientoEl síndrome de la persona rígida (SPR) es un trastorno neurológico de base probablemente inmunológica de ocurrencia poco frecuente. La forma clínica de presentación más frecuente se caracteriza por rigidez axial y proximal de los miembros de intensidad grave, causando marcada incapacidad, debida a actividad continua de las unidades motoras. Menos frecuentemente, se pueden observar cuadros con afectación focal de un miembro, que reciben la denominación de síndrome del miembro rígido. Las manifestaciones clínicas pueden verse exacerbadas, en ocasiones, por la ansiedad, los movimientos bruscos o estímulos externos, conduciendo a la aparición de espasmos musculares dolorosos intermitentes, que pueden determinar la aparición de deformidades esqueléticas. La presencia de descargas musculares continuas evidenciadas por el registro electromiográfico son el sustrato patofisiológico de la rigidez y los espasmos.
Es importante tener en cuenta que existen variantes clínicas en la presentación de este síndrome, como la encefalomielitis progresiva con rigidez y mioclonía, que frecuentemente ocurre en el contexto de enfermedad paraneoplásica (SPR paraneoplásico), y se distinguen del clásico SPR por la presencia de signos adicionales de afectación neurológica y frecuentes alteraciones en el líquido cefalorraquídeo.
La presencia de anticuerpos antineuronales, frecuentemente asociados a otras enfermedades autoinmunes, es una característica distintiva de esta enfermedad y sirve de base a las hipótesis etiopatogénicas que vinculan a esta enfermedad con mecanismos desencadenantes de tipo autoinmune.
La enfermedad tiene un curso evolutivo progresivo e invariable, resultando en una marcada discapacidad en caso de no ser tratada. Las benzodiacepinas, el baclofeno y, más recientemente, el uso de las inmunoglobulinas por vía intravenosa constituyen el tratamiento de elección de este trastorno, aun cuando los resultados no siempre son satisfactorios.
- Profesor: Óscar Gershanik
