Fibroma no osificante. A propósito de un caso.
Resumen
El firboma no osificante es definido por la Organización Mundial de la Salud como una lesión ósea no neoplásica de etiología oscura, caracterizada por la presencia de tejido fibroso dispuesto en remolinos, conteniendo células gigantes multinucleadas, pigmento hemosiderínico e histiocitos cargados de lípidos. La lesión es debida a la proliferación de bandas de células de tejido conjuntivo en el hueso. Es el resultado del defecto de desarrollo del hueso cortical periosteal que lleva al fracaso de la osificación1.
Este tipo de lesiones es una de las lesiones benignas del esqueleto pediátrico más frecuentes, siendo a menudo un hallazgo incidental en las radiografías. Se trata de una lesión metafisaria alrededor de la rodilla con un tamaño superior a 2cm. En caso de presentar un tamaño inferior a 2cm se denomina defecto fibroso cortical2.
Esta lesión es una de las más frecuentes en la infancia, se estima que entre el 30 y el 40% de la población entre 2 y 20 años de edad lo presenta, siendo la mayoría de ellos asintomáticos. Suele ser más frecuente en hombres que en mujeres. Se han descrito casos que estos pacientes presentan una delección del brazo corto de cromosoma cuatro3.
El fibroma no osificante se caracteriza por ser una lesión pequeña y asintomática limitada a la cortical de la metáfisis de huesos largos, principalmente en el fémur y la tibia. Suele tener una morfología ovalada o esférica, bien definida, rodeada de un anillo escleroso, pero sin reacción perióstica (Figura 1)4.
La enfermedad se presenta comúnmente como un hallazgo incidental, pero algunas lesiones pueden producir dolor que es atribuible a pequeñas fracturas patológicas. En otros casos, estas lesiones pueden producir dolor y tumefacción relacionado con el ejercicio físico, sin observarse fractura3.
En la radiografía simple se observa una lesión lítica con márgenes escleróticos bien definidos, excéntrica y de base cortical. A medida que la lesión madura, aumenta su componente esclerótico2. Debido a las características radiológicas específicas, no es necesario realizar ninguna otra prueba de imagen ni requiere confirmación histopatológica4.
Por lo general, este tipo de lesiones no presentan complicaciones asociadas, por lo que no suele precisar de ninguna medida terapéutica. (Ruiz M) En caso de observar lesiones muy grandes puede ser necesario tratamiento profiláctico. Se ha propuesto que lesiones que involucren más del 50% del ancho del hueso en la radiografía simple o más de 33mm le longitud puede causar fractura y debe tratarse. En caso de requerir tratamiento, el curetaje intralesional local con injerto óseo es la técnica más aceptada1.
Habitualmente el fibroma no osificante desaparece de forma gradual con la edad, este proceso suele durar varios años3.
Como conclusión, el conocimiento de esta entidad y de su benignidad puede evitar la realización de pruebas complementarias innecesarias, así como un ahorro de recursos sanitarios, por lo que es importante el conocimiento de las características de esta lesión por parte de los profesionales sanitarios.
Imagen Diagnóstica es la publicación oficial de ACTEDI (ASOCIACIÓN CATALANA DE TÉCNICOS EN IMAGEN PARA EL DIAGNÓSTICO)